発熱と倦怠感の原因は？

脾臓はGalen（ガレノス：古代ギリシャの医師）の時代は、憂鬱の源である黒胆汁（melan chole）に関連する臓器と考えられていたほど、とらえどころのない臓器だった。心気症（hypochondria：肋骨の下）、メランコリー（melancholy）親和型性格などの言葉にその名残はある。今日では、細毛内皮系の組織であり生体の防御反応に関連する臓器であることが分かっている。

主な機能には、①赤脾髄での老廃赤血球の除去②白脾髄での免疫機能（B細胞：特に莢膜を持つ細菌の処理に関連の深いIgMメモリーB細胞、T細胞、形質細胞の成熟、オプソニン化された細菌のマクロファージによる除去など）があり、他にも血球の貯蔵、髄外造血機能などがある。1） 脾臓の摘出により、10〜30％程度存在する副脾（accessory spleen）がなければ2）、脾機能は完全に失われる。外傷などでは脾臓の組織が播種して脾臓を摘出してもsplenosisと呼ばれる機能残存もあるので注意を要する。

脾臓摘出と感染症との関係は1919年の動物実験あたりから知られるようになった（Morris, Bullock,Ann Surg 1919;70:513-21）。脾臓摘出後に重症感染症を来すことは、1952年Kingらにより小児での報告があり、1970年には肺炎球菌が起こすDICを伴う症候群として指摘され（Bisno AL, Freeman JC.Ann Intren Med 1970;72:389-93）、今日では感染症の緊急症の一つであるOPSI（Overwhelming post-splenectomy infection）という特殊な免疫不全感染症として認識されている。致死率は50%程度とされており、予防のために肺炎球菌をはじめとするワクチンが重要である。3）（Table）

一方、脾臓が切除されていなくても、脾機能が低下している状態のことをhyposplenismと呼ぶ。門脈圧亢進症などで起こる脾腫と、これに伴う脾機能亢進症hypersplenismと比べると知れわたっていない。ｈyposplenismという言葉は最初に1924年にSchillingが使用したものだが、1955年にDameshekが、目視でHowell-Jolly bodyとterget cellが存在する状態として提唱していた。4）Howell-Jolly bodyは、赤血球内の核の遺残物が好塩基性で染まる所見で、必ず一個しか見えない。

一方、似ているPappenheimer bodyは鉄の顆粒が見えているものであり、鉄染色で染まることや複数個見られることで区別できる。他にも、有棘赤血球（acanthocyte:spur cell）やヘモグロビンの遺残物であるHeinzbodyなど、これらは本来脾臓で処理されるべき異常な赤血球であり、これらの細胞の存在は赤脾髄の機能低下を示唆している。しかしながら、Howell-Jolly bodyは脾機能をみるには、感度は十分ではない。99mTc-スズコロイドなどを使用して脾臓のコロイドの処理機能をみることで脾機能を定量化する方法1）が感度は良いようである。また、実際的には赤血球を染色せず、生標本を位相差顕微鏡で観察し、赤血球表面に凹みがある“pitted erythrocyte”を調べるのが多くの研究でのgold standardとしている。正常では4%が上限で、この比率が増えると脾機能の低下と判断するが、特殊な装置を要するために一般的になっていない。1）脾臓は血球貯蔵機能があり、ショック時などには収縮して白血球などの細胞を動員するため、サイズが小さいというだけでは、正確に機能を評価することにはならないことは留意すべきである。5）

今回のパールは、「Howell-Jolly bodyは脾機能低下の証拠！」でした。